Hepatitele acute și cronice (copil)

Hepatitele acute și cronice (copil)

De ce contează

Evaluarea afecțiunilor hepatice la copil este o provocare în cabinetul medicului de familie, unde recunoașterea rapidă a icterului patologic sau a hepatosplenomegaliei poate schimba prognosticul. Diferențierea între un icter fiziologic benign și o afecțiune severă previne complicații ireversibile precum icterul nuclear sau insuficiența hepatică fulminantă.

01.Hepatosplenomegalia la copil

Hepatomegalia (mărirea de volum a ficatului) și splenomegalia (mărirea splinei) pot fi manifestări unice ale unei afecțiuni hepatice sau pot apărea în boli infecțioase, hemato-oncologice sau imune. Aprecierea clinică a ficatului se face prin diametrul prehepatic (pe linia medioclaviculară dreaptă), care măsoară 4,5-5 cm la nou-născut și 6-7 cm la copilul mare. Lobul stâng, palpat în epigastru, nu se palpează în mod normal. Un ficat normal are consistență moale, margine inferioară rotundă și este nedureros la palpare.

Pentru splină, polul inferior se poate palpa în decubit lateral drept la aproximativ 15-17% dintre nou-născuți și rar (10%) la copilul mare și adolescent. Dacă splina este palpabilă, volumul acesteia a crescut de 2-3 ori. Imagistic, ecografia abdominală arată un diametru prehepatic normal de < 16 cm la adolescent, iar splina variază de la 5,7 cm la nou-născut până la 12-13 cm la copilul peste 15 ani. Volumul exact se calculează prin CT/RMN abdominal.

Etiologia hepatosplenomegaliei

Cauze de hepatomegalie
  • Afecțiuni metabolice (tezaurismoze): intoleranță la fructoză, glicogenoze, galactozemie, boala Gaucher, Niemann Pick, Pompe, Fabry, tirozinemie, deficit de alfa-1 antitripsină, boala Wilson.
  • Anomalii biliare: atrezie de căi biliare, sindrom Alagille, colestaze familiale progresive (PFIC I-VI), mucoviscidoză, boala polichistică hepatică.
  • Afecțiuni inflamatorii/infecțioase: VHB, VHC, EBV, CMV, HIV, bacteriene (septicemie, lues), parazitare, hepatite autoimune.
  • Neoplazii și anomalii vasculare: leucemii, neuroblastom, limfohistiocitoză hemofagocitară, sindrom Budd Chiari, cavernom de venă portă, insuficiență cardiacă.
  • Alte cauze: nutriție parenterală totală, hemoliză cronică (talasemie, sferocitoză), injurie toxică.
Cauze de splenomegalie
  • Infecțioase: EBV, CMV, HIV, septicemii, malarie, toxoplasmă.
  • Hemoliză excesivă: talasemie majoră, sferocitoză, osteopetroză.
  • Neoplazice/infiltrative: leucemie acută limfoblastică/mieloidă, limfoame, histiocitoză.
  • Vasculare: tromboză/cavernom de venă portă, ciroză cu hipertensiune portală.
  • Falsă hepato-splenomegalie: pneumotorax, pleurezie, abcese subdiafragmatice.

Algoritm de evaluare

Anamneza caută semne specifice (icter, prurit, scaune acolice, circulație colaterală) și antecedente de risc (transfuzii, piercing, călătorii în zone endemice). Examenul clinic urmărește semne de decompensare: angioame stelate, eritem palmar, circulație colaterală (cap de meduză), ascită, flapping tremor sau fetor hepatic. Semnele particulare orientează diagnosticul: inel Kayser-Fleischer (boala Wilson), microcefalie/cataractă (infecții congenitale TORCH), afectare pulmonară (fibroză chistică).

Bilanțul paraclinic include evaluarea hematologică (pentru hipersplenism), teste hepatice nespecifice (sindrom citolitic, colestatic, hepatopriv) și teste specifice (markeri virali, autoanticorpi ASMA, LKM1, pANCA, ceruloplasmină). Aprecierea fibrozei hepatice se face invaziv prin biopsie (scoruri Knodell, Ishack, METAVIR) sau non-invaziv prin biomarkeri (APRI, FibroTest, Fibromax) și elastografie (FibroScan, ARFI, SWE).

Verifică-te

Un sugar de 4 luni se prezintă pentru evaluare de rutină. La examenul clinic, medicul palpează ficatul la 4,5 cm sub rebordul costal pe linia medioclaviculară dreaptă, cu consistență moale și margine rotundă. Lobul stâng nu este palpabil. Care este atitudinea corectă?

A Se recomandă CT abdominal pentru suspiciune de boală metabolică.
B Se consideră o constatare normală pentru vârstă și nu necesită investigații suplimentare.
C Se suspectează o infecție TORCH și se dozează anticorpii specifici.
D Se îndrumă de urgență către secția de boli infecțioase.
E Se recomandă biopsie hepatică pentru excluderea atreziei de căi biliare.

02.Icterele nou-născutului (> 35 săptămâni)

Icterul devine vizibil la valori ale bilirubinei de 5-7 mg/dL la nou-născut și 2 mg/dL la copilul mare. Se clasifică în icter cu predominanța bilirubinei indirecte (neconjugată, >80% din total) și icter colestatic (directă, >20% din total). Icterul fiziologic este benign, afectează 50-80% dintre nou-născuții la termen și >80% dintre prematuri, având valori de 5-6 mg/dL (maxim 17-18 mg/dL) și apărând la 2-5 zile postnatal.

Icterul nuclear (Kernicterus)

Reprezintă afectarea neurologică severă când bilirubina liberă depășește 1 mg/dL la prematuri și 18 mg/dL la nou-născutul la termen. Semne sugestive: letargie, țipăt encefalitic, opistotonus, privire „în apus de soare”, convulsii.

sursa →
Icter tegumentar
  • Ce observi: Colorație gălbuie intensă a tegumentului comparativ cu o mână normală.
  • Ce sugerează: Hiperbilirubinemie sistemică.
sursa →
Icter scleral
  • Ce observi: Colorație galbenă a sclerei oculare.
  • Ce sugerează: Icter clinic manifest (vizibil la valori mai mici decât cel tegumentar).

Etiologia icterelor neonatale

Bilirubină Indirectă vs Directă
Bilirubină Indirectă (Neconjugată)
  • Producție excesivă: Incompatibilitate ABO/Rh, sferocitoză, cefalhematom
  • Deficit de conjugare: Icter fiziologic, inhibitori din laptele matern
  • Sindroame genetice: Sindrom Crigler-Najjar (I și II), sindrom Lucey-Driscoll
  • Medicamente: Cloramfenicol, gentamicină, novobiocină
Bilirubină Directă (Conjugată)
  • Malformații extrahepatice: Atrezie de căi biliare, chist de coledoc
  • Cauze genetice: Sindrom Alagille, PFIC, trisomii
  • Cauze metabolice: Tirozinemie, boala Wolman, galactozemie
  • Infecțioase: Sepsis, infecții TORCH, VHB, VHC

Evaluarea clinică se face prin presiune digitală pe tegumente (ischemia permite aprecierea culorii reale). Culoarea scaunelor se monitorizează zilnic (aplicația Yellow Alert pentru depistarea atreziei biliare). Dozarea bilirubinei este obligatorie dacă icterul apare în primele 24 ore, este intens, persistă >2 săptămâni la termen (sau >3 săptămâni la prematur), sau asociază scaune acolice. Riscul neurologic se calculează cu nomograma Bilirol.

Atitudine terapeutică

Dacă icterul apare în primele 24-48 ore, se diferențiază cauza: cel cu bilirubină directă sugerează frecvent sepsis (necesită antibioterapie), iar cel cu bilirubină indirectă sugerează izoimunizare Rh. Tratamentul include fototerapie cu lumină albastră, exanguinotransfuzie și terapie farmacologică.

Praguri pentru fototerapie (în funcție de vârstă)
  • < 12 ore: bilirubină totală > 10 mg/dL
  • < 18 ore: bilirubină totală > 12 mg/dL
  • < 24 ore: bilirubină totală > 14 mg/dL
  • 2-3 zile: bilirubină totală > 15 mg/dL
Terapie farmacologică și exanguinotransfuzie
  • Albumină umană: 1 g/kg administrat în 2 ore (dacă albumina serică < 3 g/dL).
  • Fenobarbital: 2,5 mg/kg/zi (necesită 3-7 zile pentru efect, potențează glicuronil transferaza).
  • Imunoglobuline intravenos (IVIG): 0,5-1 g/kg în 2 ore, repetat la 12 ore (dacă bilirubina nu scade sub fototerapie).
  • Exanguinotransfuzia: indicată la bilirubină > 20 mg/dL, bilirubină în cordon > 4 mg/dL, anemie severă (Hb < 10 g/dL) sau rată de creștere > 0,5 mg/dL/4 ore sub fototerapie intensivă.
Verifică-te

Un nou-născut la termen, în vârstă de 18 ore, prezintă icter sclero-tegumentar intens. Bilirubina totală este de 13 mg/dL, cu predominanța bilirubinei indirecte. Care este conduita terapeutică indicată conform pragurilor clasice din sursele de examen?

A Se externează cu recomandarea de expunere la soare.
B Se inițiază fototerapia, deoarece bilirubina depășește pragul de 12 mg/dL.
C Se administrează fenobarbital 2,5 mg/kg/zi timp de 7 zile.
D Se indică exanguinotransfuzia de urgență.
E Se administrează albumină umană 1 g/kg intravenos.

03.Sindromul de hepatocitoliză (Transaminaze crescute)

Creșterea transaminazelor definește sindromul de hepatocitoliză. ALT (TGP) este cel mai fidel indicator, fiind o enzimă specifică ficatului, localizată exclusiv în citoplasma hepatocitară. AST (TGO) este mai puțin specifică, fiind prezentă și în miocitele cardiace, mușchi scheletici, rinichi și creier. GGT evaluează afectarea ductelor biliare și diferențiază afecțiunile hepatice de cele osoase.

Valorile ALT și AST în funcție de vârstă sunt prezentate în tabelul 1 (3,4,5)
VârstaALT (ui/l)AST (ui/l)GGT (ui/l)
Nou-născut<2316-55—
0-12 luni< 56<82<130
1-12 ani<39<47< 36
13-17 ani< 25<29<61

Clase de severitate și etiologie

Clasificarea creșterii transaminazelor
  • Anomalii severe (>20x VN, >1.000 U/L): necroză hepatică toxică/medicamentoasă, hepatite virale acute, hipoperfuzie severă.
  • Anomalii moderate (3-20x VN): hepatită acută virală, hepatită autoimună, hepatită indusă medicamentos, obstrucție biliară.
  • Anomalii ușoare (1-3x VN): hepatită cronică virală, steatohepatită non-alcoolică, sepsis neonatal, boli metabolice, ciroză, afecțiuni musculare.

Cauzele hepatice includ infecții virale, steatoză, boli autoimune și afecțiuni toxice/medicamentoase (DILI). Medicamentele incriminate frecvent sunt: Acetaminofen, Indometacin, Diclofenac, antituberculoase (Izoniazidă, Rifampicină), statine, Albendazol, antibiotice (Ampicilină, macrolide, Fluconazol), metotrexat și anticonvulsivante. Cauzele non-hepatice includ hipoperfuzia, obezitatea, infecțiile sistemice (TORCH, sepsis), nutriția parenterală și boli musculare (boala Pompe).

Ce indică raportul AST/ALT?

Raportul AST/ALT este > 2 în bolile metabolice (boala Wilson, steatoza hepatică) și < 1 în hepatitele virale. Creșterea raportului peste 1 în evoluția unei hepatite virale sugerează instalarea cirozei hepatice.

Corelația cu severitatea

Transaminazele reflectă gradul necrozei, dar NU se corelează cu severitatea insuficienței hepatice. Testele de coagulare sunt cel mai bun indicator al disfuncției hepatocitare.

Verifică-te

Un copil de 8 ani este evaluat pentru fatigabilitate și dureri abdominale difuze. Analizele de laborator relevă o creștere a transaminazelor de 25 de ori peste limita superioară a normalului (ALT = 1200 U/L). Ce sugerează această valoare?

A O anomalie ușoară cauzată de steatohepatita non-alcoolică.
B O obstrucție biliară extrahepatică.
C O necroză hepatică toxică, medicamentoasă sau o hepatită virală acută.
D O hepatită cronică virală în stadiu incipient.
E O eroare de laborator, deoarece transaminazele nu depășesc niciodată 1000 U/L.

04.Divergențe

Managementul afecțiunilor hepatice la copil a evoluat, iar ghidurile internaționale aduc nuanțări importante față de sursele clasice de examen. Cele mai semnificative actualizări provin din ghidul AAP 2022 pentru icterul neonatal și din studiile recente privind insuficiența hepatică acută.

1. Praguri de fototerapie la nou-născutul la termen

Ghidurile clasice foloseau praguri fixe de bilirubină bazate strict pe intervale de ore. Ghidul AAP 2022 a revizuit aceste praguri în sens crescător pentru a reduce supratratamentul și a individualiza decizia. Sursă: AAP 2022

Praguri de fototerapie la nou-născutul la termen
Surse examen
  • Abordare: praguri fixe pe intervale de ore
  • Prag < 12 ore: bilirubină > 10 mg/dL
AAP 2022
  • Abordare: praguri individualizate (vârstă gestațională, risc neurologic)
  • Prag < 12 ore: valori mai permisive înainte de inițierea terapiei

2. Raportul AST/ALT în boala Wilson

Raportul transaminazelor este un instrument util în diferențierea etiologiei hepatitelor, însă interpretarea sa variază major în formele acute fulminante comparativ cu cele cronice sau metabolice clasice. Sursă: Indian J Gastroenterol 2022

Raportul AST/ALT în boala Wilson
Surse examen
  • Raport AST/ALT: > 2 în bolile metabolice (inclusiv Wilson)
Indian J Gastroenterol 2022
  • Raport AST/ALT: < 2 (adesea < 1.5) în insuficiența hepatică acută wilsoniană

Sinteză

În practica clinică modernă, deciziile se adaptează noilor dovezi:

Ce să actualizezi mental față de surse examen
  • 1
    Fototerapia neonatală → pragurile actuale sunt mai permisive și strict individualizate.
  • 2
    Boala Wilson acută → raportul AST/ALT este paradoxal scăzut (< 2), contrastând cu forma cronică.
Surse verificate 6
Lecție parcursă
Ai ajuns la finalul lecției

Consolidează ce ai citit, apoi mergi mai departe.

Rezolvă cele 23 grile
Urmează: Cirozele Sari la lecția următoare
ReziDay