Ciroza hepatică reprezintă stadiul final, adesea ireversibil, al afecțiunilor hepatice cronice și o cauză majoră de mortalitate prin complicațiile sale. Recunoașterea precoce a semnelor de decompensare și screeningul activ pentru carcinomul hepatocelular sunt vitale în practica medicului de familie pentru a prelungi supraviețuirea pacientului și a preveni urgențele amenințătoare de viață.
Ciroza hepatică (CH) este o boală hepatică difuză, reprezentând stadiul final al afecțiunilor hepatice cronice. Se caracterizează prin asocierea fibrozei hepatice difuze, a nodulilor de regenerare și a necrozei hepatocitare, cu distrugerea arhitecturii normale. Aceste modificări determină instalarea insuficienței hepatice și a hipertensiunii portale.
Cele mai frecvente cauze sunt virusurile hepatice B, C și D și consumul de alcool. O complicație redutabilă și frecventă a cirozei este carcinomul hepatocelular, apărut în special pe fondul infecției cronice cu VHB și VHC.
| Virală |
|
|---|---|
| Autoimună |
|
| Toxică |
|
| Metabolică |
|
| Biliară |
|
| Cardio-vasculară |
|
| Genetică |
|
| Iatrogenă |
|
Injuria hepatocitară constantă activează celulele stelate din spațiul Disse, determinând fibroză perisinusoidală și apariția hipertensiunii portale. Insuficiența hepatică duce la scăderea sintezei de albumină (generând ascită și edeme) și a factorilor de coagulare (sindrom hemoragipar). Totodată, crește amoniemia (determinând encefalopatie) și apare un hiperestrogenism manifestat prin ginecomastie și atrofie testiculară.
Hipertensiunea portală devine manifestă clinic când presiunea portală depășește 10 mmHg. Consecințele includ apariția șunturilor porto-sistemice (varice eso-gastrice, cap de meduză, hemoroizi) și splenomegalia. Vasodilatația splahnică determină hipotensiune arterială cu hipoperfuzie renală, activând sistemul renină-angiotensină-aldosteron, ceea ce duce la reabsorbție masivă de sodiu și apă (ascită, hiponatremie de diluție).
Reprezintă un spectru de manifestări neuropsihiatrice reversibile, precipitate frecvent de sângerări gastro-intestinale, infecții, dezechilibre electrolitice sau medicamente. Semnele clinice cardinale includ asterixis, inversarea ritmului somn-veghe, tulburări de memorie și agitație, putând evolua până la comă profundă.
| GRAD | Afectare funcții cognitive | Afectare funcții motorii |
|---|---|---|
| 0 |
| Anomalii minore ale percepției vizuale sau psihometrice sau teste lor numerice |
| 1 |
| Tremor și necoordonare |
| 2 |
| Asterixis, mers ataxic, tulburări de vorbire (lent) |
| 3 |
| Rigiditate musculară, nistagmus, clonus, semnul Babinski pozitiv, hiporeflexie |
| 4 |
| Reflex Oculocefalic, insensibilitate la stimuli nocivi |
Este o tulburare funcțională caracterizată prin leziuni renale acute (în principal necroză tubulară acută). Diagnosticul necesită prezența cirozei cu ascită, o creatinină serică > 1,5 mg/dl și lipsa ameliorării funcției renale după cel puțin 2 zile de la oprirea diureticelor și expansiune volemică cu albumină (1 g/kg/zi).
Se caracterizează printr-un defect de oxigenare arterială cauzat de dilatații vasculare intrapulmonare. Triada diagnostică include: afectare hepatică cu HTP, creșterea gradientului alveolo-arterial și demonstrarea anomaliilor vasculare pulmonare. Clinic, pacienții prezintă dispnee de efort, platipnee, hipocratism digital și cianoză.
| Hipertensiunea portală |
|
|---|---|
| Malignizare |
|
| Infecții bacteriene |
|
| Afectare cardio-respiratorie |
|
| Afectare gastrointestinală |
|
| Afectare renală |
|
| Afectare metabolică |
|
| Afectare neuropsihiatrică |
|
| Afectare hematologică |
|
| Alte afecțiuni cu etiologie neclară |
|
Un pacient cu ciroză hepatică și ascită voluminoasă dezvoltă oligurie, iar creatinina serică crește la 2,1 mg/dl. Se opresc diureticele și se administrează albumină 1 g/kg/zi timp de 3 zile, dar funcția renală nu se ameliorează. Care este cel mai probabil diagnostic?
În ciroza alcoolică, transaminazele arată un raport TGO/TGP > 2. Sindromul de colestază asociază creșterea GGT, fosfatazei alcaline (de 2 ori normalul) și a bilirubinei. Insuficiența hepatică este marcată de scăderea albuminei, prelungirea timpului de protrombină (INR crescut) și scăderea colesterolului. Hematologic, se întâlnește frecvent pancitopenia, în special trombocitopenia secundară hipersplenismului.
Gamaglobulinele serice cresc frecvent la valori de peste 3g/100 ml (reprezentând >35% la electroforeză). Valori de peste 40% sunt extrem de specifice, apărând practic doar în ciroza hepatică și în mielomul multiplu.
Ecografia hepatică evaluează diametrul venei porte (> 14 mm), splenomegalia și ascita. Pentru evaluarea non-invazivă a fibrozei se utilizează FibroTest (markeri serici) și FibroScan (elastografie). Endoscopia digestivă superioară este obligatorie pentru evidențierea varicelor esofagiene și evaluarea riscului de sângerare.
Se efectuează prin ecografie hepatică și dozarea alfa-fetoproteinei (AFP) la fiecare 6 luni la pacienții la risc (VHB, VHC, ciroză Child A, B, C).
Un pacient de 55 de ani, consumator cronic de alcool, se prezintă cu ascită și icter. Analizele relevă un raport TGO/TGP de 2,5 și gamaglobuline serice de 42% la electroforeză. Care este semnificația clinică a acestor modificări?
Prognosticul depinde de etiologie și complicații. Sistarea aportului de alcool prelungește semnificativ supraviețuirea. În ciroza decompensată, >75% dintre bolnavi mor în primii 6 ani. Apariția ascitei reduce șansele de supraviețuire la 40% la 2 ani. Principalele cauze de deces sunt hemoragia variceală (30%) și coma hepatică (25%).
| Elemente clinice și de laborator | Puncte de scorificare | ||
|---|---|---|---|
| 1 | 2 | 3 | |
| Encefalopatie (grade) |
|
|
|
| Ascită |
|
|
|
| Timp Quick (secunde)sau INR |
|
|
|
| Albumină (g/dl) |
|
|
|
| Bilirubină (mg/dl) |
|
|
|
Tratamentul de fond este suportiv, neexistând o terapie specifică pentru reversia bolii. Colchicina (0,6 mg × 2/zi) poate stopa procesul de fibrozare în ciroza alcoolică, hemocromatoză și boala Wilson. Se impune evitarea medicamentelor hepatotoxice și sistarea completă a alcoolului.
Profilaxia sângerărilor variceale utilizează beta-blocante (Propranolol), titrate pentru a menține frecvența cardiacă la ~60 bătăi/minut, sau bandare endoscopică. Prevenirea encefalopatiei se face cu lactuloză și neomicină. Pentru profilaxia peritonitei bacteriene spontane se administrează fluorochinolone.
Presupune regim hiposodat, tratament diuretic în trepte și paracenteză. Obiectivul clinic este o scădere ponderală de ~500 g/zi (sau minim 2 kg pe săptămână). Sunt contraindicate antiinflamatoarele nesteroidiene (AINS), aminoglicozidele și inhibitorii enzimei de conversie (IEC).
Reprezintă o urgență majoră. Se administrează medicație vasoconstrictoare splahnică: Somatostatină i.v. (10 μg/minut), Octreotid (25 μg/minut) sau Vasopresină. Tratamentul curativ definitiv constă în sclerozare sau bandare variceală endoscopică.
Un pacient de 60 de ani cu ciroză hepatică decompensată vascular (ascită) se prezintă pentru dureri articulare severe. Ce clasă de medicamente este strict contraindicată pentru controlul durerii la acest pacient?
Ciroza biliară primitivă (CBP): Afecțiune autoimună ce interesează tipic femeile (40-50 ani). Clinic se manifestă prin prurit, icter și xantelasme. Diagnosticul este confirmat de prezența anticorpilor antimitocondriali (AMA) în 98% din cazuri și valori crescute de IgM.
Colangita sclerozantă primitivă (CSP): Afectează predominant bărbații tineri (25-40 ani) și se asociază frecvent (70%) cu rectocolita ulcerohemoragică. Colangiografia este înalt specifică, evidențiind stenoze inelare alternând cu dilatații (aspect de șirag de mătănii).
Boala Wilson: Afecțiune autozomal recesivă caracterizată prin tezaurizarea cuprului. Clinic asociază afectare hepatică, manifestări neuropsihice și inelul Kayser-Fleischer. Diagnosticul de certitudine necesită dozarea cuprului tisular hepatic (>250 μg/g).
Deficitul de alfa-1 antitripsină: Boală genetică ce asociază afectare hepatică și respiratorie. Diagnosticul se stabilește pe baza valorilor serice scăzute (< 25 μmol/l) și prezența granulelor PAS pozitive în hepatocite la examenul histologic.
Un bărbat de 30 de ani, diagnosticat anterior cu rectocolită ulcerohemoragică, prezintă icter și sindrom colestatic. Colangiografia evidențiază stenoze inelare alternând cu dilatații pe căile biliare (aspect de „șirag de mătănii”). Care este diagnosticul cel mai probabil?
Sursele pentru examenul de specialitate rămân aliniate cu ghidurile clinice actuale în ceea ce privește diagnosticul și managementul cirozei hepatice și al complicațiilor sale.
Sursele examen rămân aliniate cu ghidurile actuale pentru acest subiect. Nu s-au identificat schimbări de paradigmă, target-uri noi sau indicații inversate. Recomandările din manual pot fi folosite cu încredere în practica clinică curentă.
Treci la grile ca să consolidezi ce ai învățat.
NU sunt cauze ale cirozei hepatice:
NU sunt manifestări clinice ale decompensării parenchimatoase în ciroza hepatică:
Sunt criterii de diagnostic pentru sindromul hepatorenal:
Sunt adevărate următoarele afirmații despre encefalopatia hepatică:
NU sunt utile în diagnosticul cirozei hepatice:
NU sunt indicate în tratamentul profilaxiei complicațiilor în ciroza hepatică:
NU sunt complicații ale cirozei hepatice:
Despre tratamentul ascitei se poate spune că:
Se poate afirma despre sistemul de scorificare Child-Turcotte-Pugh că:
Sunt criterii de diagnostic pentru sindromul hepatopulmonar:
Sunt adevărate următoarele afirmații despre ciroza biliară primitivă:
Sunt manifestări clinice ale colangitei sclerozante primitive:
Sunt utile în diagnosticul bolii Wilson hepatice:
Sunt cauze ale pancitopeniei din ciroza hepatică:
Pacient de 55 de ani, consumator cronic de etanol, se prezintă cu icter și ascită. Analizele de laborator arată un sindrom de citoliză hepatică. Care este aspectul caracteristic al transaminazelor în acest caz?
Un pacient cu ciroză hepatică și ascită refractară la diuretice dezvoltă o creștere lentă a creatininei serice (ajungând la 2.0 mg/dl în 3 luni), fără ameliorare la oprirea diureticelor și administrarea de albumină. Nu prezintă stare de șoc sau tratament nefrotoxic recent. Care este cel mai probabil diagnostic?
Un pacient cu ciroză hepatică cunoscută se prezintă în urgență cu hematemeză masivă. Endoscopia decelează sângerare activă din varicele esofagiene. Ce medicație vasoconstrictoare splahnică este indicată ca etapă premergătoare sclerozării?
Un pacient de 62 de ani cu ciroză hepatică de etiologie virală C este adus de familie pentru confuzie, dezorientare și inversarea ritmului somn-veghe, apărute de 2 zile. La examenul obiectiv se constată prezența asterixisului, mers ataxic și letargie. Familia relatează că pacientul a prezentat recent un episod de constipație severă. Conform clasificării encefalopatiei hepatice, în ce stadiu se află pacientul și ce tratament profilactic ar fi trebuit administrat?
O pacientă de 45 de ani este diagnosticată cu ciroză hepatică decompensată vascular. Prezintă ascită voluminoasă (grad 3, distensie marcată a abdomenului). Se inițiază tratamentul ascitei. Care dintre următoarele atitudini terapeutice și obiective de monitorizare sunt corecte conform ghidurilor menționate?
O femeie de 48 de ani se prezintă la medicul de familie acuzând prurit intens, cu caracter intermitent, și astenie fizică marcată. La examenul clinic se decelează hepatosplenomegalie și xantelasme. Analizele de laborator arată un sindrom de colestază, valori crescute ale IgM și prezența anticorpilor antimitocondriali. Nu consumă alcool și nu ia medicamente hepatotoxice. Care este diagnosticul cel mai probabil și ce markeri genetici se pot asocia?
Afectare hepatică cu HTP, creșterea gradientului alveolo-arterial și anomalii vasculare pulmonare.
Când presiunea portală depășește 10 mmHg.
AINS, aminoglicozidele și IEC (inhibitorii enzimei de conversie).
Prin ecografie hepatică și dozarea alfa-fetoproteinei (AFP) la fiecare 6 luni.
Anticorpii antimitocondriali (AMA), prezenți în 98% din cazuri.
Aproximativ 500 g/zi sau minim 2 kg pe săptămână.